Это врожденный порок. В одних случаях желчные протоки полностью отсутствуют, в других — есть атрезия отдельных участков. Эти участки могут быть как внутри печени, так и вне ее.

Этиология. Причины развития порока до настоящего времени не выяснены.

Клиническая картина. Через несколько дней после рождения (иногда через неделю и больше) у ребенка появляется желтуха. С течением времени желтуха нарастает. Увеличивается печень. Она легко определяется при пальпации — становится бугристой и плотной. Впоследствии увеличивается и селезенка. Кал — бесцветный; а моча, содержащая желчные пигменты, окрашена в интенсивный желтый цвет.

Прогноз. При атрезии внутри печени, при развитии цирроза прогноз — неблагоприятный.

Лечение — оперативное. Вмешательство заключается в наложении анастомоза между желчными протоками и кишечником.